PATRONES HISTOPATOLÓGICOS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE LA
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PATRONES HISTOPATOLÓGICOS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE LA PIEL Luis Requena Servicio de Dermatología, Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma, Madrid. 2 Clásicamente el diagnóstico histopatológico de las enfermedades inflamatorias de la piel ha sido considerado como la mitad más difícil de la Dermatopatología dentro de la dicotomía patológica de inflamación frente a neoplasia. De hecho, muchos patólogos se sienten seguros y confortables con sus diagnósticos histopatológicos en las biopsias de neoplasias cutáneas, tanto benignas como malignas, y sin embargo expresan su frustración cuando su informe histopatológico de un proceso inflamatorio afectando a la piel es puramente descriptivo, sin poder ofrecer un diagnóstico concreto.
Es verdad que el diagnóstico histopatológico específico de muchas dermatitis requiere la ayuda de las características clínicas de las lesiones (localización, morfología clínica, lugar de la biopsia, tiempo de evolución de las lesiones, diagnóstico clínico, tratamientos previos administrados, etc), porque dermatitis muy dispares pueden mostrar un patrón histopatológico muy similar. Pero no es menos cierto que un estudio detallado de los hallazgos histopatológicos presentes en una biopsia cutánea de una dermatitis teñida con hematoxilina-eosina, analizando primero el patrón de distribución del infiltrado inflamatorio con respecto a los plexos vasculares de la dermis, y después la composición de ese infiltrado, permite en muchos casos obtener un diagnóstico tan específico y concreto como en el caso de una neoplasia cutánea. Para ello, la biopsia de un proceso inflamatorio cutáneo deberá realizarse con un bisturí o un punch- sacabocados, ya que no son aceptables las biopsias por afeitado que solo incluyen ... more.
la mitad superficial de la dermis porque no permiten determinar si el plexo vascular profundo de la dermis participa o no en la dermatitis en cuestión.
El primer paso en el proceso del diagnóstico histopatológico de las dermatitis consiste en observar la preparación ca ciegas d, es decir sin ningún dato clínico que nos haga prejuzgar un diagnóstico y buscar sólo los hallazgos histopatológicos que confirmen el diagnóstico clínico propuesto. La preparación deberá estudiarse primero con el mínimo aumento del 3 microscopio (lo ideal es que el corte completo puede ser observado en su conjunto) y así determinamos si existen o no anomalías acompañantes de la epidermis y la distribución del infiltrado inflamatorio con respecto a los plexos vasculares superficial y profundo de la dermis, es decir el patrón histopatológico. Este patrón histopatológico deberá corresponder a uno de los enumerados en la tabla 1.
TABLA 1.- PATRONES HISTOPATOLOGICOS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS CUTANEAS 1.- Dermatitis perivascular superficial 2.- Dermatitis perivascular e intersticial superficial 3.- Dermatitis de la interfase, tipo degeneración vacuolar 4.- Dermatitis de la interfase tipo liquenoide 5.- Dermatitis espongiótica perivascular superficial 6.- Dermatitis espongiótica psoriasiforme perivascular superficial 7.- Dermatitis de la interfase, tipo liquenoide, con espongiosis 8.- Dermatitis de la interfase, tipo liquenoide, espongiótica psoriasiforme 9.- Dermatitis psoriasiforme perivascular superficial 10.- Dermatitis de la interfase, tipo liquenoide, psoriasiforme 11.- Dermatitis perivascular, superficial y profunda 12.- Dermatitis perivascular, superficial y profunda, e intersticial 13.- Dermatitis de la interfase, tipo vacuolar, superficial y profunda 14.- Dermatitis de la interfase, tipo liquenoide, superficial y profunda 15.- Dermatitis perivascular, superficial y profunda, con espongiosis 16.- Dermatitis perivascular, superficial y profunda, psoriasiforme con espongiosis 17.- Dermatitis de la interfase, tipo liquenoide, superficial y profunda con espongiosis 18.- Dermatitis de la interfase, tipo liquenoide, psoriasiforme, superficial y profunda con espongiosis 19.- Dermatitis psoriasiforme superficial y profunda 20.- Dermatitis de la interfase, tipo liquenoide, psoriasiforme, superficial y profunda 21.- Vasculitis de pequeños vasos 22.- Vasculitis de grandes vasos 23.- Dermatitis nodular 24.- Dermatitis difusa 25.- Vesícula intraepidérmica 26.- Vesículas intra y subepidérmicas 27.- Pústula intraepidérmica 28.- Vesícula subepidérmica 29.- Foliculitis 30.- Perifoliculitis 31.- Dermatitis fibrosante 32.- Paniculitis preferentemente septal 33.- Paniculitis preferentemente lobulillar 34.- Paniculitis mixta (septal y lobulillar) 4 El paso siguiente en el proceso diagnóstico consiste en determinar la naturaleza de las células que componen el infiltrado inflamatorio, es decir, si son linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, mastocitos, neutrófilos, o eosinófilos, y analizar si este infiltrado está compuesto por un único tipo de estas células o por una mezcla de varias de ellas. Ahora es el mejor momento para utilizar la información clínica, cuanto más completa y más detallada mejor, y mediante el análisis conjunto de los datos clínicos e histopatológicos, se puede establecer el diagnóstico específico en la mayoría de los casos. A veces, hay que reconocer que, a pesar de una adecuada correlación clínico- patológica, el estudio histopatológico de una biopsia de una dermatitis no permite establecer un diagnóstico específico con absoluta certeza.
En estos casos el informe histopatológico deberá contener el patrón histopatológico del que se trata y, a continuación, se incluirán aquellas posibilidades diagnósticas concretas, ordenando las enfermedades de más a menos probable, que pueden mostrar ese patrón histopatológico, evitando términos como los de ccompatible con d o cconsistente con d. Con esta metodología diagnóstica, un diagnóstico histopatológico de cdermatitis crónica inespecífica d está prohibido. En resumen, el proceso del diagnóstico histopatológico en biopsias de dermatitis puede resumirse en los siguientes pasos: EL PROCESO ES INFLAMATORIO PATRÓN INFLAMATORIO COMPOSICIÓN DEL INFILTRADO CORRELACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA DIAGNÓSTICO ESPECÍFICO 5 TABLA 2.- DERMATITIS CON PATRÓN HISTOPATOLÓGICO DE DERMATITIS PERIVASCULAR SUPERFICIAL (INFILTRADO LINFOCITARIO) ?
Con hifas o esporas en la capa córnea: Pitiriasis versicolor Dermatofitosis ? Con bacterias en la capa córnea: Eritrasma Queratolisis punctata ? Sin melanocitos en la capa basal de la epidermis: Vitíligo ?
Con hematies extravasados y/o hemosiderófagos: Púrpura pigmentaria crónica ? Sin ninguna otra anomalía: Exantemas virales Erupciones medicamentosas Urticaria (lesiones tardías) Eritema anular centrífugo, variante superficial TABLA 3.- DERMATITIS PERIVASCULAR E INTERSTICIAL SUPERFICIAL ? Linfocitos predominantes: - Con hematies extravasados y/o hemosiderófagos: Púrpura pigmentaria crónica - Con algún eosinófilo: Erupción polimorfa del embarazo ?
Eosinófilos predominantes: - Penfigoide ampolloso - Herpes gestacional - Erupción polimorfa del embarazo - Pénfigo vulgar - Picadura de insecto ? Neutrófilos predominantes: - Dermatitis herpetiforme - Dermatosis IgA lineal - Erupción medicamentosa simulando una dermatitis herpetiforme - Lupus eritematoso discoide (lesión aguda) - Lupus eritematoso sistémico (lesión aguda) - Vasculitis leucocitoclásica - Eritema marginado ? Neutrófilos y eosinófilos: Urticaria (lesión reciente) ?
Melanófagos: - Hiperpigmentación postinflamatoria - Amiloidosis maculosa ? Mastocitos: Urticaria pigmentosa 6 TABLA 4.- DERMATITIS DE LA INTERFASE TIPO DEGENERACIÓN VACUOLAR ? Con queratinocitos necróticos: - Con capa córnea normal: Eritema exudativo multifome - Con paraqueratosis: Pitiriasis liquenoide aguda (enfermedad de Mucha- Haberman) ?
- Con atrofia epidérmica y capa granulosa bien desarrollada: Enfermedad injerto-contra-huesped ? Sin queratinocit os necróticos y con membrana basal engrosada: Lupus eritematoso y dermatomiositis ? Con esclerosis de la dermis papilar: Liquen escleroso y atrófico ?
Con algún neutrófilo y eosinófilo: Eritema fijo medicamentoso 7 TABLA 5.- DERMATITIS LIQUENOIDES ? Con predominio de linfocitos: - Con hiperpla sia epidérmica, hipergranulosis focal y crestas epidérmicas en dientes de sierra: Liquen plano - Con algún eosinófilo y paraqueratosis focal: Erupción medicamentosa liquenoide Erupción fotolumínica liquenoide - Con queratinocitos necróticos y paraqueratosis: Pitiriasis liquenoide aguda - Con atrofia epidérmica, capa granulosa bien desarrollada y paraqueratosis: Enfermedad injerto-contra-huésped - Con hematies extravasados y/o hemosiderófagos: púrpura liquenoide de Gougerot-Blum - Con queratinocitos necróticos y léntigo solar en los bordes: Queratosis liquenoide solitaria - Con laminillas cornoides: Poroqueratosis - Con epidermotropismo de linfocitos y escasa espongiosis: Micosis fungoide ? Con predominio de histiocitos: Liquen nítidus Sarcoidosis liquenoide ?
Con predominio de células de Langerhans: Histiocitosis de células de Langerhans TABLA 6.- DERMATITIS ESPONGIÓTICAS, CON INFILTRADO PERIVASCULAR SUPERFICIAL ? Con predominio de linfocitos: - Sin otras anomalías asociadas: Dermatitis de contacto alérgica Dermatitis numular Eczema dishidrótico Reacción ide Dermatitis fotoalérgica - Con esporas o hifas en la capa córnea: Dermatofitosis - Con espongiosis centrada en el acrosiringio: Miliaria rubra - Con exocitosis simulando microabscesos de Pautrier: Acrodermatitis papular infantil de Gianotti-Crosti - Con paraqueratosis focal: Pitiriasis rosada de Gibert Eritema anular centrífugo - Con paraqueratosis focal en l a vecindad de los infundíbulos: Dermatitis seborreica - Con epidermotropismo del infiltrado y escasa espongiosis: Micosis fungoide ? Con predominio de eosinófilos: - Dermatitis alérgica de contacto - Dermatitis numular - Eczema dishidrótico - Reacción ide - Erupción polimorfa del embarazo - Incontinencia pigmenti - Eritema tóxico del recién nacido - Picadura de insecto - Penfigoide ampolloso (lesión urticariforme) 8 - Herpes gestacional (lesión urticariforme) - Pénfigo vulgar (lesión urticariforme) 9 TABLA 7.- DERMATITIS ESPONGIÓTICO-PSORIASIFORMES CON INFILTRADO PERIVASCULAR SUPERFICIAL ?
Con paraqueratosis al azar: - Dermatitis de contacto alérgica - Dermatitis numular - Eczema dishidrótico - Reacción ide - Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa ? Con paraqueratosis centrada en la vecindad de los infundíbulos foliculares: - Dermatitis seborreica ? Con infiltrado perianexial: Liquen estriado 10 TABLA 8.- DERMATITIS ESPONGIÓTICAS, LIQUENOIDES, CON INFILTRADO PERIVASCULAR SUPERFICIAL ?
Con infiltrado perianexial: Liquen estriado ? Con abundantes eosinófilos: Penfigoide ampolloso Herpes gestacional ? Con escasa espongiosis y marcado epidermotropismo del infiltrado: Micosis fungoide TABLA 9.- DERMATITIS ESPONGIOTICO-PSORIASIFORME CON INFILTRADO LIQUENOIDE ?
Con infiltrado perianexial de linfocitos y queratinocitos necróticos: Liquen estriado ? Con abundantes eosinófilos: Penfigoide ampolloso Herpes gestacional ? Con mayor epidermotropismo de linfocitos que espongiosis: Micosis fungoide 11 TABLA 10.- DERMATITIS PSORIASIFORMES CON INFILTRADO PERIVASCULAR SUPERFICIAL ?
Con elongación regular de las crestas y capilares tortuosos en las papilas: Psoriasis ? Con elongación irregular de las crestas, paraqueratosis y sin capilares tortuosos en las papilas: - Dermatitis de contacto alérgica - Dermatitis numular - Eczema dishidrótico - Reacción ide ? Con paraqueratosis alternando en sentido horizontal y vertical: Pitiriasis rubra pilaris ?
Con paraqueratosis en la vecindad de los infundíbulos foliculares: De rmatitis seborreica ? Con palidez y necrosis de los queratinocitos de la mitad superior de la epidermis: - Pelagra - Acrodermatitis enteropática - Eritema necrolítico migratorio ? Con esporas y/o hifas en la capa córnea: - Dermatofitosis - Candidiasis ?
Con hiperqueratosis compacta, focos de hipergranulosis y estrias de colágeno en las papilas dérmicas: - Liquen simple crónico - Prurigo nodular - Acantoma fisuratum - Nódulos de los oradores - Nódulos de los surfistas TABLA 11.- DERMATITIS PSORIASIFORME CON INFILTRADO LIQUENOIDE ? Con predominio de linfocitos: * Con queratinocitos necróticos en la epidermis y linfocitos rodeando los anejos de la dermis: - Liquen estriado * Con linfocitos salpicando la epidermis con escasa espongiosis y fibras de colágena calambrada d en la dermis superficial: - Micosis fungoide, estadio en placas * Con columnas de paraqueratosis sobre áreas con ausencia de granulosa: - Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamado ? Con predominio de histiocitos y células plasmáticas: - Sífilis secundaria TABLA 12.- DERMATITIS PERIVASCULAR SUPERFICIAL Y PROFUNDA ?
Con predominio de linfocitos: - Erupción lumínica polimorfa - Eritema anular centrífugo 12 - Eritema crónico migratorio - Perniosis - Infiltración cutánea por leucemia linfática crónica ? Con edema intenso en la dermis papilar: Erupción lumínica polimorfa ? Con abundante mucina entre los haces de colágena: Lupus eritematoso tumidus ?
Con abundantes células plasmáticas: - Eritema crónico migratorio - Esclerodermia ? Con histiocitos y linfocitos: Le